Neoplasias Neuroendócrinas Primárias Hepáticas: Revisão Sistemática e Reavaliação Patológica Especializada Usando o Quadro da 6a Edição da OMS

O que aconteceu

Neoplasias neuroendócrinas hepáticas primárias (PHNENs) são extremamente raras. Evidências publicadas muitas vezes carecem de suporte clínico-patológico adequado para uma origem hepática primária e utilizam terminologia histórica inconsistente. Resenhas anteriores agruparam tumores neuroendócrinos bem diferenciados (NETs), carcinomas neuroendócrinos pouco diferenciados (NECs) e neoplasias neuroendócrinas mistas não neuroendócrinas (MiNENs), apesar das diferenças em biologia, prognóstico e manejo. Revisamos sistematicamente os PHNENs relatados utilizando triagem baseada em PRISMA e reavaliação de patologia especializada dentro do quadro morfológico da 6a edição da OMS. Foi realizada busca sistemática na literatura no PubMed/MEDLINE, Scopus e Web of Science. Títulos, resumos e textos completos foram rastreados de acordo com os critérios de elegibilidade pré-definidos; artigos elegíveis foram submetidos a avaliação de segundo nível de patologia, incluindo morfologia (incluindo NET G3 vs. NEC e carcinoma de MiNEN vs. amphicrine), imuno-histoquímica (expressão de pelo menos dois marcadores de NE), proliferação (atividade ki-67/mitótica), além de avaliação clínica/imagem para excluir metástases de primarias extra-hepáticas. Dos 67 estudos potencialmente elegíveis submetidos à reavaliação baseada em patologias especializadas, 28 estudos (49,1%) foram mantidos no conjunto de dados final com 57 casos prováveis de NEN (principalmente relatos de casos/série de casos pequenos). Dentre os 57 casos, a maioria era de NET bem diferenciada (78,9%); NEC (8,8%), MiNENs (3,5%) e carcinomas de anficrina (1,8%) foram menos frequentes. Alguns casos foram NENs de alto grau que não puderam ser distinguidos ou mal diferenciados (7%). A literatura de PHNEN é restrita pela raridade, incerteza de origem hepática e erro histórico de classificação. Estudos futuros e registros devem relatar um conjunto de dados diagnósticos mínimos com terminologia padronizada de acordo com o quadro da 6a edição da OMS e estudos clínicos/imagéticos aprofundados.