Necrose tumoral está associada a um aumento do risco metastático e cardiovascular em paragangliomas: uma série de um único centro e meta-análise comparando Necrose e degeneração cística em paragangliomas

O que aconteceu

Os paragangliomas (PGLs) são tumores raros derivados da crista neural com morfologia e comportamento clínico altamente variáveis. Esses tumores podem apresentar alterações císticas e necróticas que podem influenciar a apresentação clínica dos pacientes acometidos. No entanto, a prevalência e o significado clínico dessas alterações patológicas permanecem pouco compreendidos. Neste estudo retrospectivo (2011-2021), 103 pacientes com PGLs confirmados foram examinados para alterações císticas e necróticas com base em laudos de imagem e patologia, bem como reavaliação patológica. Alterações císticas, incluindo alterações microscópicas, macroscópicas e pseudocísticas, foram observadas em 61,8% dos GLPs. Independentemente da apresentação patomorfológica, as alterações císticas não afetaram a apresentação clínica desses pacientes. Em contrapartida, as alterações necróticas foram identificadas em 3,9% dos GLPs e estiveram associadas a uma maior taxa de metástases (75% vs. 10%, p = 0,0124), maior volume tumoral (53,6 cm3 vs. 6,6 cm3p = 0,0339), e sinais e sintomas mais pronunciados, incluindo hipertensão arterial, palpitações e fraqueza em comparação com pacientes sem lesões císticas/necróticas. A prevalência de lesões císticas e necróticas foi maior nos GLPs adrenais do que nos extraadrenais. Uma meta-análise adicional de 235 pacientes com PGLs confirmou o aumento da taxa de metástases em PGLs necróticos (16% vs. 4,5%, p = 0,0369), que também foram significativamente mais associados com complicações cardiovasculares (p < 0,0001) do que PGLs císticos. Considerando alterações patológicas, particularmente lesões necróticas, podem afetar substancialmente o manejo clínico de pacientes com GLPs. A incorporação dessas características no manejo pré-operatório e nas estratégias de seguimento pode ser crucial, dado o maior potencial metastático e o aumento do risco cardiovascular associado aos GLP necróticos.