Microangiopatia trombótica amplificada por complemento no lúpus eritematoso sistêmico e nefrite lúpica: revisão sistemática de 78 pacientes notificados
ReumatologiaO que aconteceu
A microangiopatia trombótica (TMA) que complica o lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a nefrite lúpica (LN) abrange púrpura trombocitopénica trombótica imune, microangiopatia associada a antifosfolipídios, lesão endotelial secundária e fenótipos do tipo síndrome hemolítica amplificada/atípica do complemento (SHUa). Os limites permanecem incertos, e as evidências de tratamento são dominadas por casos publicados seletivamente. Nesta revisão sistemática do PROSPERO (CRD420261409684), buscamos PubMed, Embase e Web of Science até 17 de março de 2026, verificamos a identidade e elegibilidade da fonte e realizamos uma atualização somente do PubMed até 14 de agosto de 2026. Reconstruímos relatos de nível de paciente por fenótipo, mecanismos concorrentes, evidência relacionada ao complemento, tratamento e desfecho. Foram incluídos resumos publicados citáveis quando os dados de nível de paciente eram extraíveis, mas analisados como estrato de menor informação e não como equivalentes a textos completos. As análises foram descritivas. Nós não incluímos China National Knowledge Infrastructure (CNKI) porque nenhum registro de pesquisa verificável estava disponível. Um revisor realizou a triagem, extração e avaliação. Relatamos ambos como desvios de protocolo. https://www.crd.york.ac.uk/PROSPERO/view/CRD420261409684, identificador CRD420261409684.
O que encontraram
Foram incluídas 56 fontes que descrevem 78 pacientes: no total, 39 fontes de texto completo/61 pacientes e 17 fontes abstratas publicadas/17 pacientes. Havia 56 pacientes do sexo feminino (71,8%), com mediana de idade de 24,5 anos. Hemólise microangiopática, trombocitopenia, lesão renal aguda/insuficiência renal, AMT rigorosa identificada na biópsia renal e terapia de diálise/substituição renal (TRR) estavam presentes em 71 (91,0%), 74 (94,9%), 67 (85,9%), 42 (53,8%) e 46 (59,0%), respectivamente. Níveis baixos de C3/C4 foram relatados em 55 (70,5%), evidência estrita do complemento T2 em 1 (1,3%) e ativação do terminal/tecido do evento índice em 6 (7,7%). Foram notificados inibidores do complemento em 60 (76,9%) e melhorias renais e hematológicas em 49 (62,8%) e 65 (83,3%), respectivamente. A certeza foi muito baixa e as comparações de tratamento não foram estimáveis.
Por que isso importa
A AMT associada ao LES/LN é heterogênea, e o complemento pode atuar como condutor, amplificador ou epifenômeno. Evidências baseadas em casos suportam rigorosa julgamento mecanicista e registros ricos em biomarcadores, mas não conseguem estabelecer incidência, prognóstico, eficácia comparativa ou duração universal do tratamento.
Tradução automática do resumo original, publicado em Frontiers in immunology sob licença CC BY. Os números são conferidos contra o original; siglas e termos técnicos podem variar.
O estudo original
Complement-amplified thrombotic microangiopathy in systemic lupus erythematosus and lupus nephritis: a systematic review of 78 reported patients
Sheng-Guang Li, Ruohan Yu, Yanfeng Zhang, Lina Zhang, Jing Zhang, Yadan Zou, Ji Li, Ting Long, Xujie You
Descritores MeSH
- Lupus Nephritis
- Thrombotic Microangiopathies
- Complement Activation
- Complement System Proteins
- Lupus Erythematosus, Systemic
- Humans
- Female