Efeitos de um substituto da proteína de libertação prolongada sobre os perfis de fenilalanina e tirosina de 24 horas na fenilcetonúria: um estudo cruzado aleatório
EndocrinologiaO que aconteceu
A obtenção de um controle metabólico óptimo na fenilcetonúria (PKU) continua a ser um desafio, particularmente em adolescentes e adultos. Os substitutos de proteínas convencionais à base de aminoácidos livres são absorvidos rapidamente, enquanto as formulações de libertação prolongada são concebidas para proporcionar um perfil de libertação de aminoácidos mais gradual. Se isso se traduz em perfis mais favoráveis de 24 h Phe e Tyr e melhores parâmetros bioquímicos de curto prazo de controle metabólico permanece incerto. Este estudo avaliou se um substituto proteico à base de aminoácidos de libertação prolongada (PR-AA) poderia melhorar o controle metabólico de 24 h em comparação com substitutos proteicos padrão. Este estudo cruzado, randomizado, controlado e aberto, incluiu adolescentes e adultos com PKU com idade ≥16 anos. Os participantes receberam substitutos proteicos convencionais (padrão de cuidados; SC) ou PR-AA três vezes ao dia durante dois dias consecutivos, seguidos de crossover para o tratamento alternativo. Amostras de manchas sanguíneas foram coletadas em cinco momentos, durante 24 horas, no segundo dia de cada período de tratamento. O desfecho primário foi o perfil de 24 h de sangue Phe. Os resultados secundários incluíram Tyr sanguíneo, relação Phe/Tyr e avaliação exploratória dos aminoácidos de cadeia ramificada (BCAAs).
O que encontraram
Foram incluídos 21 pacientes, dos quais 16 foram incluídos na análise de intenção de tratar e 12 na análise por protocolo. O tratamento com PR-AA resultou em níveis médios de Phe no sangue significativamente menores ao longo de 24 horas em comparação com SC (522 ± 194 vs. 561 ± 165 μmol/L; p = 0,0009), correspondendo a uma redução de aproximadamente 6-7%. O efeito foi consistentemente observado durante todo o período de avaliação de 24 horas, particularmente durante o início da manhã, e tornou-se detectável após apenas dois dias de tratamento. A RP-AA também foi associada a níveis significativamente mais elevados de Tyr no sangue (aproximadamente +18-20%; p < 0,05) e a uma menor relação Phe/Tyr (aproximadamente -20%; p < 0,001) em comparação com a SC. Análises exploratórias demonstraram perfis de BCAA modestamente menores e mais estáveis com PR-AA. Não foram observados efeitos significativos na transição ou problemas de segurança relacionados com o tratamento.
Por que isso importa
O tratamento a curto prazo com um substituto proteico de libertação prolongada foi associado a melhorias modestas, mas consistentes, nos parâmetros bioquímicos de controle metabólico a curto prazo em adolescentes e adultos com PKU, incluindo níveis mais baixos de Phe no sangue e níveis mais elevados de Tyr, resultando numa redução da relação Phe/Tyr. Esses achados sugerem que a cinética de otimização do aminoácido pode representar uma estratégia promissora para melhorar o controle metabólico em curto prazo na PKU. Dada a natureza preliminar desses achados e o número limitado de participantes que completaram o protocolo do estudo, estudos maiores com maior tempo de seguimento, incluindo desfechos clínicos e neurocognitivos diretos e métricas de variabilidade formal, são necessários para determinar a relevância clínica desses efeitos bioquímicos.
Tradução automática do resumo original, publicado em Nutrients sob licença CC BY. Os números são conferidos contra o original; siglas e termos técnicos podem variar.
O estudo original
Effects of a Prolonged-Release Protein Substitute on 24-h Phenylalanine and Tyrosine Profiles in Phenylketonuria: A Randomized Crossover Study
Valentina Rovelli, Graziella Cefalo, Alice Re Dionigi, Annalisa Finizii, Sabrina Paci, Juri Zuvadelli, Giuseppe Banderali
Descritores MeSH
- Phenylketonurias
- Tyrosine
- Dietary Proteins
- Phenylalanine
- Humans
- Male
- Cross-Over Studies
- Adolescent
- Young Adult
- Adult
Veja também
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