Diretrizes de prática clínica para o tratamento do sarcoma de Ewing (Spanish Sarcoma Research Group-GEIS)

O que aconteceu

O sarcoma de Ewing é um pequeno sarcoma de células redondas caracterizado por fusão genética envolvendo EWSR1 (ou outra proteína da família TET como FUS) e um fator de transcrição da família ETS. A incidência estimada desse raro tumor ósseo, que ocorre mais frequentemente em adolescentes e adultos jovens, é de 0,3 por 100.000/ano. Embora apenas 25% dos pacientes com sarcoma de Ewing sejam diagnosticados com doença metastática, séries históricas mostram que esta é uma doença sistêmica. O manejo do paciente requer terapias multimodais - incluindo quimioterapia intensiva - além de tratamentos locais (cirurgia e/ou radioterapia). No cenário da doença recorrente/refratária, recomendam-se diferentes abordagens envolvendo tratamentos sistêmicos e terapias locais, bem como a inclusão do paciente em ensaios clínicos sempre que possível. Devido à complexidade do diagnóstico e tratamento do sarcoma de Ewing, ele deve ser realizado em centros especializados e os planos de tratamento devem ser projetados previamente por um quadro tumoral multidisciplinar. Essas diretrizes fornecem recomendações para o diagnóstico, estadiamento e tratamento multimodal do sarcoma de Ewing.