Carcinomatose leptomeníngea decorrente do câncer de esôfago: revisão sistemática da literatura

O que aconteceu

A carcinomatose leptomeníngea (LMC) é uma complicação rara mas devastadora de tumores sólidos. O envolvimento do câncer de esôfago é extremamente incomum e pouco caracterizado, com evidências limitadas a relatos de casos e séries pequenas. PubMed/MEDLINE, Scopus, Embase, Web of Science e Cochrane Library foram sistematicamente pesquisados por dois investigadores para LMC originados de câncer de esôfago. Foram incluídos 31 estudos que relataram 43 pacientes (93% do sexo masculino; idade média 59,3 anos). O adenocarcinoma esofagiano foi a histologia predominante (86%), seguido do carcinoma espinocelular (11,6%), mais comumente do esôfago distal ou da junção esofagogástrica. O CML ocorreu sincronicamente em 27,9% e metacronicamente em 72,1%, com intervalo mediano de 11,2 meses entre o diagnóstico primário e a doença leptomeníngea. Ao diagnóstico, 37,2% apresentavam acometimento leptomeníngeo isolado sem metástases extracranianas. A apresentação foi heterogênea, mais frequentemente incluindo cefaleia ou sintomas meníngeos (55,8%), manifestações vestibulocerebelares (39,5%) e comprometimento do nervo craniano (37,2%). A citologia do líquido cefalorraquidiano foi positiva em 81,1% dos casos testados, necessitando frequentemente de punção lombar repetida. Foram notificados dados moleculares em 27,9% dos pacientes; o Receptor 2 do Fator de Crescimento Epidérmico Humano (HER2) foi positivo em 3 dos 10 casos testados (30%). O manejo foi individualizado: radioterapia em 37,2%, terapia intratecal em 20,9% e assistência de suporte isolada em 46,5%. A sobrevida mediana foi de 1,1 meses, embora três pacientes tenham atingido 12, 14 e 19 meses após a terapêutica dirigida pelo Sistema Nervoso Central (SNC). A CML do câncer de esôfago é rara e clinicamente agressiva, caracterizada por apresentação heterogênea, atraso diagnóstico frequente e mau prognóstico. O reconhecimento precoce e os cuidados paliativos são essenciais, enquanto raros sobreviventes em longo prazo sugerem que pacientes selecionados podem se beneficiar de tratamento individualizado direcionado ao SNC.