Apresentação clínica, achados de investigação e desfechos de hipofisite na sarcoidose: revisão sistemática
NeurologiaO que aconteceu
A hipofisite na sarcoidose é uma manifestação rara de neurosarcoidose que pode causar disfunção endócrina permanente, deficiência visual e morbidade neurológica. Realizamos uma revisão sistemática para caracterizar sua apresentação clínica, achados diagnósticos, tratamento e desfechos. PubMed, Embase e Scopus foram pesquisados desde o início até 22 de janeiro de 2025, para relatos de pacientes adultos com hipofisite relacionada à sarcoidose. Os casos foram reavaliados de acordo com os critérios do Grupo Consenso de Neurosarcoidose 2018. Os dados individuais dos pacientes foram extraídos quanto às manifestações clínicas, anormalidades hormonais, achados de imagem, envolvimento sistêmico, tratamento, recidiva e desfechos em longo prazo. As análises de sensibilidade restringiram a coorte aos pacientes que preenchiam critérios definidos ou prováveis e casos estratificados por período de publicação (1954-1999, 2000-2017, 2018-2024) para avaliar a robustez dos achados e o impacto da heterogeneidade temporal.
O que encontraram
Foram incluídos 166 estudos com 274 pacientes. A certeza diagnóstica foi definida em 26,3%, provável em 47,8% e possível em 25,9% dos casos. A idade mediana foi de 37 anos (IQR 28-48), sendo 53,5% do sexo masculino. A deficiência de AVP foi a manifestação mais frequente (53,6%), seguida de disfunção gonadal (38,3%), perda visual (36,1%), cefaleia (32,2%) e fadiga (30,5%). O hipogonadismo central foi a anormalidade da hipófise anterior mais comum (74,1%), seguida de hipotireoidismo central (63,6%) e hiperprolactinemia (58,1%). A RM demonstrou espessamento do talo pituitário mais comumente (43,1%) e massa selar/suprassular (36,4%). A análise do LCR mostrou frequentemente elevação da proteína (68,9%) e pleocitose (59,5%). O acometimento sistêmico ocorreu em 80,3% dos pacientes, acometendo predominantemente linfonodos e pulmões. Embora os corticosteroides fossem o principal pilar do tratamento, a recorrência ocorreu em 43,1% dos pacientes, a reposição hormonal crônica foi necessária em 36,2%, e a dependência desmopressina a longo prazo ocorreu em 30,5%. Os achados foram materialmente inalterados quando restritos à coorte definida/provável (n = 203) e ao longo dos tempos de publicação, apesar do aumento do uso de RM e da maior adoção de terapias biológicas e poupadoras de esteróides ao longo do tempo.
Por que isso importa
A hipofisite na sarcoidose deve ser suspeitada em pacientes com espessamento do talo, lesões selares, deficiência de AVP ou hipogonadismo inexplicável. Como os biomarcadores séricos e LCR apresentaram sensibilidade limitada, investigação sistêmica e biópsia extracraniana são essenciais. Apesar do tratamento, as recidivas e a persistente disfunção endócrina permanecem comuns, ressaltando a necessidade de seguimento multidisciplinar a longo prazo.
Tradução automática do resumo original, publicado em Pituitary sob licença CC BY. Os números são conferidos contra o original; siglas e termos técnicos podem variar.
O estudo original
Clinical presentation, investigation findings, and outcomes of hypophysitis in sarcoidosis: a systematic review
Julia F B Cavalcanti, Sara Caixeta de Souza, Leandro Tavares Lucato, Andrea Glezer, Guilherme Diogo Silva
Descritores MeSH
- Hypophysitis
- Central Nervous System Diseases
- Sarcoidosis
- Female
- Humans
- Male
- Adult
- Middle Aged