Amiloidose pulmonar, linfoma gástrico MALT e esclerose múltipla em paciente com doença de Sjögren: relato de caso e revisão da literatura

O que aconteceu

A doença de Sjögren (SjD) é uma doença autoimune sistêmica associada à infiltração da glândula linfocítica e um risco aumentado de linfomas de células B, particularmente linfoma do tecido linfoide associado à mucosa (MALT). O envolvimento neurológico pode imitar a esclerose múltipla (EM), enquanto a coexistência verdadeira, especialmente com amiloidose, é excepcionalmente rara. Realizamos uma revisão sistemática e apresentamos um caso clínico representativo. Uma revisão sistemática da literatura registrada (PROSPERO CRD4201332325) foi realizada de acordo com o PRISMA 2020. PubMed/MEDLINE, Scopus, Cochrane Library e DOAJ foram pesquisados todos os registros disponíveis até julho de 2026. Como não foram identificados casos elegíveis, foram realizadas buscas adicionais direcionadas para identificar relatórios que descrevessem cada possível combinação de três das quatro condições. Apresentamos também um relato de caso elaborado de acordo com as diretrizes da CARE. Entre os 2.966 registros identificados, não foram encontrados estudos que descrevessem a coexistência da doença de Sjögren, amiloidose, linfoma MALT e SM no mesmo paciente. Outras pesquisas direcionadas identificaram 14 relatos de casos e uma série de casos descrevendo a doença de Sjögren com amiloidose e linfoma MALT, enquanto não foram identificados relatos de doença de Sjögren com amiloidose e SM ou com linfoma MALT e SM. Relatamos, portanto, o primeiro caso de doença de Sjögren complicada por amiloidose pulmonar, linfoma gástrico MALT e SM, destacando os desafios diagnósticos e terapêuticos dessa rara apresentação clínica. A coexistência da doença de Sjögren, amiloidose pulmonar, linfoma de MALT gástrico e SM é provavelmente rara. Embora associações parciais tenham sido relatadas, nossa revisão da literatura não identificou nenhum caso anterior descrevendo todas as quatro condições do mesmo paciente. Este caso ressalta a importância de uma abordagem multidisciplinar e sugere que possíveis mecanismos imunopatogênicos compartilhados merecem maior investigação. Registo PROSPERO CRD4201332325.