Acroqueratose paraneoplásica (síndrome de Bazex): revisão sistemática e análise quantitativa de 106 casos

O que aconteceu

A acroqueratose paraneoplásica (síndrome de Bazex) é uma dermatose paraneoplásica obrigatória caracterizada por lesões psoriasiformes acrais simétricas e distrofia ungueal. Realizamos uma revisão sistemática PRISMA de 99 publicações (89 relatos de casos, 10 séries de casos) descrevendo 106 pacientes para reexaminar a epidemiologia da síndrome, associações oncológicas, características clínicas, resposta ao tratamento e prognóstico.

O que encontraram

The mean age at onset was 63.5 years (median: 62.5 years; interquartile range [IQR]: 57-70 years); men comprised 72.6% (n = 77; 95% CI, 63.5%-80.2%), yielding a male-to-female ratio of 2.7:1. Squamous cell carcinoma accounted for 51.9% (55/106; 95% CI, 42.5%-61.2%) of associated malignancies, followed by adenocarcinomas (18.9%; 95% CI, 12.6%-27.4%) and hematologic neoplasms (8.5%; 95% CI, 4.5%-15.4%). Cutaneous lesions preceded the cancer diagnosis in 80.6% (83/103) of patients with reported chronology, with a median lead-time of 5 months (IQR 2-10 months). Nail involvement was documented in 73.6% (78/106). Following oncologic therapy, complete cutaneous clearance occurred in 36.8% (95% CI, 28.2%-46.3%) and partial improvement in 30.2% (95% CI, 22.3%-39.5%) of cases. In univariable analyses, distant metastasis (P = .021) and an aerodigestive primary site (P = .026) were nominally associated with reported mortality, although neither remained significant after multiple-comparison correction.

Trecho mantido em inglês: a tradução automática não passou na conferência de números.

Por que isso importa

A síndrome de Bazex deve ser suspeitada em pacientes que apresentem lesões psoriasiformes acrais resistentes ao tratamento e distrofia ungueal, levando a um rigoroso rastreio de malignidade.